Radiofrecuencia pulsada del ganglio de la raíz dorsal en el síndrome radicular lumbosacro crónico refractario a los esteroides epidurales
La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son la base del diagnóstico, tratamiento, planificación quirúrgica y seguimiento. Como características clínicas específicas destacar que la primera manifestación de un tumor de fosa posterior puede ser una tortícolis y en los tumores de tronco puede haber parálisis de pares craneales, ataxia y afectación de vías largas. Las manifestaciones clínicas de los tumores cerebrales son variables, pudiendo derivarse de la hipertensión intracraneal o de la infiltración/compresión que pueden provocar. A pesar de que la etiología de la mayoría de los tumores del SNC es desconocida, se han identificado como causa factores genéticos, así como la exposición a radiaciones ionizantes.
- Hay que recordar que en estudios con animales lesionados medulares se ha observado que su recuperación funcional se inicia antes de que se produzca una regeneración tisular (capaz de rellenar por completo la cavidad centromedular traumática y de formar un puente que permita el paso de axones ascendentes y descendentes).
- BPara la determinación enzimática se puede realizar en plasma o en papel filtro (técnica validada), se determinará dependiendo de la sospecha diagnóstica; en el caso de MPS III se deben medir las 4 enzimas.
- Dado que todos los eventos inmunológicos ocurren muy precozmente post-TPH, las estrategias clínicas de ILD deberían realizarse en los primeros días post-TPH, dependiendo del tipo de linfocitos que vayan a infundirse.
La prueba radiológica de elección es la resonancia nuclear magnética (RNM) que debe complementarse con el estudio isotópico, tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar y aspirado y biopsia de médula ósea para detectar la presencia de metástasis(4). La oncología radioterápica es un procedimiento de gran sport-caps-making utilidad en el tratamiento de los tumores pediátricos. El balance riesgo-beneficio de este tipo de tratamiento es fundamental en la infancia. El origen del tratamiento quimioterápico está en el reconocimiento del cáncer como una enfermedad diseminada con tendencia a presentar micrometástasis no visibles.
Revista de la Sociedad Española del Dolor
Los ependimomas son el tercer tumor cerebral más frecuente en los niños y representan aproximadamente entre el 8 y el 10% de todos los tumores del SNC infantil. En los niños, la mayoría se producen a nivel intracraneal y dos tercios de ellos se localizan en la fosa posterior (Fig. 5). Los LGG son el tumor cerebral más frecuente en los niños y representan aproximadamente el 40% de todos los tumores del SNC en menores de 18 años(5). Los síntomas y signos de los tumores intracraneales en el niño dependen de la edad, de la localización del tumor y de la presencia o ausencia de hipertensión intracraneal, así como de la velocidad de crecimiento del tumor.
- Se debe realizar una estrecha revisión de la piel, así como controlar síntomas y signos tiroideos, adenopatías o visceromegalias.
- Radiológicamente, se observa una imagen de radiotransparencia bien delimitada en la epífisis o la apófisis del hueso afectado.
- En 1919 publica Gertrud Hurler5 y en 1929 Luis Morquio reportó los primeros casos de la que hoy conocemos como MPS IV6.
- La RM se está convirtiendo en la técnica de elección en muchos centros, y es claramente superior a la TC para detectar la afectación de la médula ósea, la extensión al conducto raquídeo (Fig. 2B) o la invasión de la pared torácica.
Las posibles desventajas de la RM son el largo tiempo de exploración y la degradación de la imagen si existe movimiento, por lo que precisa gran colaboración por parte del paciente o bien su anestesia. La anamnesis y exploración clínica son esenciales para sospechar un tumor del SNC en un paciente y solicitar las pruebas complementarias pertinentes(4,11,12). La clasificación de los tumores pediátricos del SNC actual es compleja, sobre todo, debido al conocimiento molecular que se va adquiriendo sobre ellos. – Mirones I, Morenob L, Patiño-García A, Lizeagad G, Moraledae JM, Toribiof ML, et al.
Histiocitosis o enfermedades histiocitarias
La mayoría de los LNH pediátricos presentan translocaciones cromosómicas que producen proteínas de fusión que alteran los mecanismos de control celular, favoreciendo la oncogénesis. Aunque, tanto la clínica como los mecanismos fisiopatológicos son indistinguibles, existen una serie de peculiaridades en este tipo de presentación. El perfil de paciente es de mayor edad que en las formas primarias, y suele cursar con citopenias no tan marcadas, así como con cifras más elevadas de fibrinógeno.
La apariencia en imagen varía dependiendo de la cantidad y proporción de sus componentes histológicos. La TC y la RM detectan y caracterizan muy bien aquellos que presentan grasa en su interior, ya que es raro encontrarla en otros tumores renales. Puede ser confundido con un liposarcoma retroperitoneal, aunque es típico del adulto, se ha descrito en adolescentes, simulando un gran angiomiolipoma exofítico. La mejor técnica de imagen para su diagnóstico es la ecografía, tanto para el estudio pre- como postnatal.
En casos dudosos, la correlación entre MIBG y SPECT/TC (Single Photon Emission Computed Tomography) mejora la precisión diagnóstica. Los NBL que no captan MIBG (10%) se estudiarán mediante PET-TC con 18-FDG (18F-fluoro-2-deoxi-D-glucosa). También se han identificado mutaciones con pérdida de función en PHOX2B (Paired Like Homeobox 2B) en el 10% de NBL familiares y en cerca del 4% de NBL esporádicos de alto riesgo(8,11-13,19).
Eficacia y seguridad clínicas
El principal síntoma es el dolor, con más frecuencia localizado en una extremidad y, generalmente, lleva varios meses de evolución antes del diagnóstico. Ante la clínica referida y los hallazgos en la exploración física, se realiza analítica completa de sangre (hemograma, bioquímica y coagulación normal), así como tomografía computerizada (TC) craneal, objetivando lesión ocupante de espacio, compatible con tumor de fosa posterior e hidrocefalia. Paciente de 12 años, varón, que acude a urgencias por clínica de vómitos (2-3 vómitos diarios de predominio matutino y con cambios posturales), astenia y cefalea ocasional de 2 semanas de evolución, junto con tortícolis derecha en los últimos 3 días. Revisión exhaustiva de los tumores cerebrales pediátricos, firmada por el prestigioso neuro-oncólogo pediátrico norteamericano Roger Packer.
Tumor de Wilms y otros tumores renales
En base a ello, el medicamento ha sido oficialmente autorizado para el tratamiento por vía oral de pacientes adultos con carcinoma basocelular localmente avanzado (CBCla) que no es susceptible a la cirugía curativa ni a radioterapia. Bictegravir, el nuevo fármaco inhibidor de la integrasa, presenta una alta potencia, similar a dolutegravir, con la ventaja frente a otros fármacos del grupo de que no necesita potenciador farmacocinético. Se trata de un “régimen de pastilla única” que, sin aportar una ventaja adicional en términos de adherencia terapéutica frente a otras combinaciones en primera línea, supone la primera coformulación de un INI no potenciado con los dos ITI emtricitabina y tenofovir. Con respecto a la seguridad clínica, las dos asociaciones parecen relativamente bien toleradas, con una incidencia general de eventos adversos similar a placebo y una baja tasa de abandonos del tratamiento.
Puede tratarse, por tanto, de la primera evidencia de la relación entre la vacunación de rotavirus y la disminución de la incidencia de DM1; para confirmar este hallazgo, los autores llevarán a cabo un estudio de casos y controles que exploren más a fondo esta interesante asociación. Dicho fármaco había mostrado ya en ensayos de fase 1 que la mayoría de pacientes con cáncer de mama avanzado HER2+ presentaban una respuesta objetiva de duración media de 21 meses. Al impedir el acoplamiento de IL-5 con su receptor inhibe los efectos normalmente mediados por esta citocina sobre el ciclo biológico de los eosinófilos y es capaz de reducir su número en sangre. El medicamento ha sido autorizado para el tratamiento de mantenimiento adicional en pacientes adultos con asma grave eosinofílica no controlada a pesar de la administración de corticosteroides inhalados en dosis altas (CSI) y β-agonistas de acción prolongada (LABA).
Por último, es característico de esta enfermedad el sabor salado de la piel, debido a aumentos en la concentración de sal (cloruro sódico) en el sudor. Supone una innovación terapéutica disruptiva que mejorará su calidad de vida, en situaciones que hasta ahora no tenían ningún tratamiento eficaz. La mejora del conocimiento científico con la experiencia de uso en la práctica real podría abrir la puerta a la esperanza de alcanzar la curación de la discapacidad que generan las lesiones medulares.
